SHUa (Síndrome Hemolítica Urêmica atípica) Caminhos para o manejo seguro da SHUa e a preservação do seu bem-estar
- Diagnóstico
- Causas e sintomas
O que é SHUa?1-8
SÍNDROME: conjunto de sintomas que caracterizam uma doença.
HEMOLÍTICA: destruição dos glóbulos vermelhos do sangue (hemácias).
URÊMICA: retenção de ureia e outras toxinas pelo mau funcionamento dos rins.
ATÍPICA: que não segue o padrão mais comum da doença, apresentando causas, mecanismos ou evolução diferentes da forma típica.
É uma doença crônica rara, de origem genética, que afeta um dos sistemas de defesa do organismo, o chamado "sistema complemento", o qual, quando está funcionando normalmente, em geral é controlado pelos inibidores naturais, que mantêm sua atividade sob controle.1-5
No paciente com SHUa, mudanças em alguns genes causam perda de inibidores naturais, resultando no descontrole desse sistema do complemento.1 É como se um interruptor de “liga e desliga” ficasse sempre ligado (ativado).
Essa incapacidade de manter o sistema sob controle causa lesões nas células endoteliais que podem gerar a formação de coágulos que diminuem o diâmetro do vaso sanguíneo, por exemplo. Essa obstrução pode impactar diversos outros órgãos importantes do corpo, como rins, coração e cérebro.1
A SHUa pode ter uma predisposição genética1,2 e ser desencadeada por diferentes eventos, que vão desde gravidez e doenças virais até infecções variadas, e pode se desenvolver em pessoas de qualquer idade.6
SHU x SHUa
Bactéria x defeito
O "a" da SHUa vem de "atípica". É usado para diferenciá-la de outra síndrome, a SHU, conhecida como "típica" e provocada pela toxina de uma bactéria, a Escherichia coli, adquirida através de alimentos contaminados (sobretudo carnes mal-cozidas). A toxina é potente e provoca a lesão das células endoteliais (aquelas que revestem os microvasos), levando a uma série de eventos semelhantes aos da SHUa.6
Dessa forma, a síndrome hemolítico-urêmica conhecida por atípica é caracterizada por um defeito genético do sistema complemento, e não por contaminação bacteriana.7
Referências:
- Laurence J. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS): Essential Aspects of an Accurate Diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol. 2012;10(suppl 17):1-12.
- Legendre CM et al. Terminal Complement Inhibitor Eculizumab in Atypical Hemolytic–Uremic Syndrome. N Engl J Med. 2013;368:2169-2181.
- Sellier-Leclerc A-L et al. Differential Impact of Complement Mutations on Clinical Characteristics in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol. 2007;18:2392-
- Noris M et al. STEC-HUS, atypical HUS and TTP are all diseases of complement activation. Nat Rev Nephrol. 2012;8:622-633.
- Licht C et al. Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2-year extensions of phase 2 studies. Kidney Int. 2015;87(5):1061-1073.
- RAINA, Rupesh, et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Therapeutic Apheresis and Dialysis. 2019; 23(1):4–21.
- Caprioli J et al. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood. 2006;108:1267-1279
- Bhandari J et al. Hemolytic Uremic Syndrome. StatPearls, 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556038/. Acessado em 27 de fevereiro de 2026.
BR-48608. Aprovado em Março/2026. Material destinado ao público em geral.
Causas1,2
Um descontrole no sistema complemento, que causa lesão nas células que revestem os pequenos vasos sanguíneos. Isso pode ocasionar a formação de trombos (coágulos), que atraem as plaquetas, diminuindo o diâmetro do vaso e promovendo uma obstrução.1
Todos os microvasos sanguíneos do organismo são afetados por esse mecanismo de obstrução na SHUa. Isso provoca inflamação dos órgãos, que passam a ter problemas no seu funcionamento. Um dos órgãos mais afetados são os rins, e o seu mau funcionamento (também chamado de insuficiência renal ou lesão renal) provoca a retenção de substâncias tóxicas no organismo, que normalmente seriam eliminadas pelos rins.1,2 Uma dessas substâncias é a ureia, cujo aumento da concentração no sangue é chamado de uremia.2
Sinais e sintomas1-3
Os principais sintomas da SHUa são a plaquetopenia, uma queda no número de plaquetas no sangue, e a anemia hemolítica, um tipo de anemia causada pela hemólise, a quebra das hemácias ao passarem nos vasos obstruídos pelos coágulos.1,2
Outros sintomas frequentes, que também podem ser comuns a outras doenças, são vômitos, febre e fraqueza, além da elevação da ureia e creatinina, mostrando a insuficiência dos rins.1-3
O número de plaquetas pode estar baixo ou ir caindo ao longo da doença. Normalmente, quando isso ocorre, o quadro é grave e os pacientes precisam de internação na unidade de tratamento intensiva (UTI).1,2
Referências:
- Laurence J. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS): Essential Aspects of an Accurate Diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol. 2012;10(suppl 17):1-12.
- Legendre CM et al. Terminal Complement Inhibitor Eculizumab in Atypical Hemolytic–Uremic Syndrome. N Engl J Med. 2013;368:2169-2181.
- Sellier-Leclerc A-L et al. Differential Impact of Complement Mutations on Clinical Characteristics in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol. 2007;18:2392-
- Noris M et al. STEC-HUS, atypical HUS and TTP are all diseases of complement activation. Nat Rev Nephrol. 2012;8:622-633.
- Licht C et al. Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2-year extensions of phase 2 studies. Kidney Int. 2015;87(5):1061-1073.
- RAINA, Rupesh, et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Therapeutic Apheresis and Dialysis. 2019; 23(1):4–21.
- Caprioli J et al. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood. 2006;108:1267-1279
- Bhandari J et al. Hemolytic Uremic Syndrome. StatPearls, 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556038/. Acessado em 27 de fevereiro de 2026.
BR-48608. Aprovado em Março/2026. Material destinado ao público em geral.
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