Doenças
SÍNDROME:
conjunto de sintomas que caracterizam uma doença.
HEMOLÍTICO:
destruição dos glóbulos vermelhos do sangue (hemácias).
URÊMICA:
retenção de ureia e outras toxinas pelo mau funcionamento dos rins.
É uma doença crônica rara, de origem genética, que afeta um dos sistemas de defesa do organismo, o chamado "sistema complemento", o qual, quando está funcionando normalmente, em geral é controlado pelos inibidores naturais, que mantêm sua atividade sob controle.1-5
No paciente com SHUa, mudanças em alguns genes causam perda de inibidores naturais, resultando no descontrole desse sistema do complemento. É como se um interruptor “liga e desliga” ficasse sempre ligado (ativado).
Essa incapacidade de manter o sistema sob controle causa lesões nas células endoteliais que podem gerar consequências como a formação de coágulos que diminuem o diâmetro do vaso sanguíneo. Essa condição de obstrução pode impactar diversos outros órgãos importantes do corpo, como rins, coração e cérebro.1-5
A SHUa pode ter uma predisposição genética2,5 e ser desencadeada por diferentes eventos, que vão desde gravidez e doenças virais até infecções variadas, e pode se desenvolver em pessoas de qualquer idade.1-5
Um descontrole no sistema complemento, que causa lesão nas células que revestem os pequenos vasos sanguíneos. Isso pode ocasionar a formação de trombos (coágulos), que atraem as plaquetas, diminuindo o diâmetro do vaso e promovendo uma obstrução no vaso.
Todos os microvasos sanguíneos do organismo são afetados por esse mecanismo de obstrução na SHUa. Isso provoca inflamação dos órgãos, que passam a ter problemas no seu funcionamento. Um dos órgãos mais afetados são os rins, o seu mau funcionamento (também chamado de insuficiência renal ou lesão renal) provoca a retenção de substâncias tóxicas no organismo, que normalmente seriam eliminadas pelos rins. Uma das substâncias que não é eliminada corretamente é a ureia, cujo aumento da concentração no sangue é chamado de uremia.1,6,10,11
Ao tentar passar pela obstrução dos vasos, as hemácias são destruídas.
Os principais sintomas da SHUa são a plaquetopenia, uma queda no número de plaquetas no sangue, e a anemia hemolítica, um tipo de anemia causada pela hemólise, a quebra das hemácias ao passarem nos vasos obstruídos pelos coágulos.1,4,6-9
Outros sintomas frequentes, que também podem ser comuns a outras doenças são vômitos, febre e fraqueza, além de anemia e elevação da ureia e creatinina, mostrando a insuficiência dos rins.
Além disso, a microangiopatia trombótica (MAT) mediada pelo sistema complemento afeta diversos outros órgãos e tecidos importantes.1,6,10,11
O número de plaquetas pode estar baixo ou ir caindo ao longo da doença. Normalmente, o quadro é grave e os pacientes precisam de internação na unidade de tratamento intensiva (UTI). Sendo assim, a condição inicial dos pacientes com SHUa é um quadro agudo.
A SHUa tem tratamento. Fale com seu médico.
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